Cistinė fibrozė (CF) yra gyvybei pavojinga ir pavojinga genetinė liga. Cistinė fibrozė atsiranda dėl gero geno, kuris daugiausia veikia druskos arba natrio chlorido judėjimą tam tikrose ląstelėse ir nuo jų. Ši būklė paveikia vaikus, kurie sukelia sunkų lipnią gleivę, sutirštintą virškinimo sistemą ir sūrų prakaitą. Paprastai šios sunkiosios sekrecijos gali užkimšti plaučius, dėl kurių vaikams, sergantiems šia liga, sunku kvėpuoti. Be to, plaučių infekcijos taip pat gali prasiskverbti, nes stora gleivė suteikia pageidaujamų bakterijų augimo sąlygų, kurios galiausiai gali sukelti sunkią plaučių infekciją. Virškinimo problemas taip pat gali sukelti sutirštintos virškinimo sultys. Kai jie negali pasiekti plonosios žarnos nuo kasos, kuri vykdo virškinimo funkcijas, vaiko augimas taip pat gali labai pakenkti. Taigi, kokios yra cistinės fibrozės procedūros ir kaip jos veikia?
Kaip diagnozuojama cistinė fibrozė?
Cistinės fibrozės diagnozavimo tyrimas atliekamas ligoninėje, kurioje tiriamas kūdikio kulno kraujas. Kai kuriose valstybėse visi naujagimiai tiriami cistine fibroze; tačiau ne visuose šiuose tyrimuose negalima atmesti galimybės, kad jūsų kūdikis turi cistinę fibrozę. Jei įtariate, kad jūsų naujagimiui gali pasireikšti ši būklė net ir po atrankos, tai gali būti dėl jo paplitimo jūsų šeimoje ar dėl tam tikrų simptomų, galinčių rodyti šios būklės galimybę. Gydytojas gali atlikti galutinį cistinės fibrozės tyrimą, vadinamą prakaito bandymu.
Prakaito testas yra greitas ir ne skausmingas, gydytojas naudoja vaistą, vadinamą pilokarpinu, kuris stimuliuoja prakaitavimą tam tikroje vietoje ant rankos. Tuomet ant tos vietos dedamas filtrinis popierius, kuris sugeria prakaitą, kuris po to yra išbandytas natrio chlorido kiekiui. Jei rezultatai rodo daug aukštesnį nei įprastas lygis, tuomet vaikas automatiškai turi cistinę fibrozę. Be to, diagnozuojant šią būklę, pavyzdžiui, rentgeno, seilių ar kraujo genetinius tyrimus, plaučių funkcijos tyrimą ir bet kokių virškinimo sutrikimų tyrimą, taip pat galima naudoti cistinę fibrozę ir kitus tyrimus. Kai kuriais atvejais genetiniai tyrimai taip pat gali būti atliekami porose, planuojančiose nėštumą, kad nustatytų, ar kuri nors iš jų yra šios ligos karjera, kad ji nebūtų perduota kūdikiui.
Jei kūdikis auga silpnai ir yra linkęs į sinusų ar plaučių infekcijas arba net abu, tai gali būti cistinės fibrozės požymis. Tačiau vienintelis standartinis šios būklės bandymas yra kiekybinis prakaito chlorido tyrimas ir matuojamas druskos kiekis prakaituose. Gali būti sunku atlikti prakaito testą naujagimiui, nes jie nėra lengvai prakaituojami. Naujagimiams gali būti naudojamas imunoreaktyvus tripsogeno testas (IRT). Naudojant šį testą, tiriamas kraujas, siekiant ištirti tripsogeną. Teigiamo IRT testo patvirtinimas gali būti atliekamas atliekant prakaito bandymą arba genetinį tyrimą.
Kas yra cistinės fibrozės gydymas?
1. Plaučių problemoms
Dažniausiai gydytojai daugiausia dėmesio skirs plaučių infekcijų prevencijai; jie atliks reguliarią krūtinės fizioterapiją (CPT), paprastai vadinamą mušamosiomis ir posturinėmis drenažo sistemomis. Jis padeda atsipalaiduoti plaučiuose ir palengvina kosulį. CPT dažniausiai atliekamas užsikimšus kažkam atgal su kankliu ranka ir paprastai tai daroma du kartus per dieną. Vibracinė liemenė taip pat gali būti naudojama ypač vaikams, nors ir šiek tiek brangiau. Taip pat rekomenduojama reguliarios pratybos, taip pat antibiotikai, gleivių retinimo vaistai ir vaistai nuo uždegimo. Be to, gydytojas gali patarti plaučių reabilitacijai.
Išsamesnės informacijos apie tai, kaip kūdikių fizinę terapiją vartoti cistine fibroze:
2. Dėl virškinimo problemų
Kai kas nors turi cistinę fibrozę, jie turės vartoti labai subalansuotą mitybą, kuri turi daug kalorijų ir baltymų. Dėl absorbcijos problemų jiems reikia skirti 150 proc. Rekomenduojamų dietinių pašarų, kad būtų patenkinti jų augimo poreikiai. Jie turi imtis multivitaminų ir kitų papildų. Šie žmonės turėtų vartoti kasos fermentus prieš kiekvieną valgį ar užkandžius, kuriuos jie vartoja. Be to, papildomi fermentai taip pat gali būti naudojami virškinimui. Sunkiomis ligomis sergantiems vaikams gali reikėti specialių formulių, kurios gali būti šeriami naudojant mėgintuvėlį arba retai naudojant veną. Gleivių retinimo vaistai ir klizma gali būti naudojami žarnyno užsikimšimams gydyti, o kartais gali reikėti operacijų. Gydytojas taip pat gali paskirti kai kuriuos vaistus, kurie padėtų sumažinti skrandžio rūgštį ir taip pat padėti kasos fermentams.
3. Genų terapija
Šis gydymo metodas yra geriausias sprendimas gydyti cistinę fibrozę, nes jis ne tik gydo, bet ir užpuola. Pavyzdžiui, šiam tikslui naudojamas vaistas, vadinamas Kalydeco, ir patvirtintas maždaug šešerius metus.
4. Transplantacija
Kartais plaučių transplantacijos gali būti vienintelė galimybė, ir kai kurie žmonės su šia liga dirbo gerai.
5. Komplikacijų gydymas
Dažniausia komplikacija, susijusi su CF, yra diabetas, dėl kurio diabetas reikalauja daugiau skirtingo gydymo, palyginti su įprastu gydymu. Be to, yra kaulų plonėjimo sutrikimo osteoporozė, dėl kurios gydytojas gali nurodyti vaistus, kurie gali būti naudojami siekiant išvengti kaulų tankio sumažėjimo.
Svarbios pastabos: nuolatinė priežiūra
Svarbu nuolat rūpintis slaugytojais, gydytojais ir kvėpavimo terapijos specialistais, kurie specializuojasi CF po reguliaraus cistinės fibrozės gydymo. Juos galite rasti bet kuriame medicinos centre ar CF priežiūros centre. Patikrinimai turėtų būti atliekami kas 3 mėnesius, o kartais reikia skiepyti. Gripas taip pat gali būti labai svarbus, tačiau galite kreiptis į gydytoją, jei turite:
- Padidėjęs ar kruvinas gleivės, taip pat gleivių spalvos ar konsistencijos pokyčiai
- Sumažėjęs apetitas ar energija
- Sunkus viduriavimas ar pilvo skausmas ir tamsiai žalias vėmimas
- Sunkus karščiavimas
Namų gydymo priemonės dėl cistinės fibrozės
Be pirmiau minėtų gydymo cistine fibroze, taip pat yra keletas teisių gynimo būdų, kuriuos galite kreiptis namie, kad padėtų su sąlyga.
1. Nuo vaikų priežiūros iki suaugusiųjų priežiūros
Jei suprasite, kad jūsų vaikas turi tokią sąlygą, tai tėvų gera pasakyti vaikui apie būklę, kai jie auga iki pilnametystės. Tai užtikrina, kad vaikas galėtų aktyviai dalyvauti gydyme. Tokiu būdu ji paruošia vaiką pereiti nuo vaiko prie suaugusiųjų priežiūros. CF medicinos centrai taip pat gali labai padėti užtikrinti sklandų perėjimą.
2. Keisti gyvenimo būdą
Jei reguliariai atliekate medicininę apžiūrą, galite praktikuoti sveiką gyvenimo būdą, sekti sveiką mitybą ir keisti kitus įpročius, tokius kaip:
- Reguliariai plauti rankas, kad sumažėtų infekcijos tikimybė
- Geriamojo daug skysčių ir reguliariai mankšta
- Atlikite fizinę krūtinės terapiją, kaip nurodė gydytojas.
Be to, lengvi ūminiai CF plaučių paūmėjimai gali būti sėkmingai gydomi namuose, taikant šias procedūras:
- Padidėjęs kvėpavimo takų klirensas
- Įkvėpti bronchus plečiantys
- Posturinis drenažas ir krūtinės fizinė terapija
- Geriamųjų antibiotikų, pvz., Geriamųjų fluorochinolonų, naudojimas.
3. Pratimai
Kai užsiimate aerobiniais pratimais, kurie jus kvėpuoja sunkiau, jie gali atsipalaiduoti gleivių, kad galėtumėte ją kosulėti, taip pat pagerins jūsų bendrą fizinę būklę. CF taip pat sukelia jūsų prakaitas sūrus, todėl prarasite daug druskos. Taip pat galite įtraukti santykinai didelę druskos dietą, kad būtų užtikrinta druskos pusiausvyra.
Čia yra vaizdo įrašas, kuriuo galite pasidalinti su jumis apie tai, kaip berniukas gyvena su cistine fibroze:
